Manifestations dermatologiques

Les affections dermatologiques dans la Sclérose Tubéreuse de Bourneville sont nombreuses et caractéristiques de la maladie. Elles concernent à un moment ou à un autre de la vie la quasi-totalité des malades. Sauf dans des cas particuliers, ces affections ne sont pas dangereuses, mais elles sont souvent disgracieuses et inesthétiques et  peuvent ainsi gêner le malade.

1- Les angiofibromes de la face sont une affection fréquente chez les personnes atteintes par la STB car ils concernent 90% des malades à l’âge adulte. Ces affections de la peau apparaissent dès l’âge de 2 ou 3 ans. Il s’agit de petites tuméfactions de couleur rougeâtre qui sont dues à la production erratique de micro-vaisseaux ou de fibres cutanés au niveau du visage (d’où le nom d’angio-fibrome). Ces lésions peuvent être réduites ou éliminées par le laser mais elles réapparaissent au bout de quelques mois. Ces traitements sont pratiqués dans des centres médicaux spécialisés.

Angiofibromes

Angiofibromes / Hamartomes Sclérose Tubéreuse de Bourneville

Source: Clinique Dermatologique – CHU de Nantes

Une publication récente dans la revue ‘Harvard School of Medecine’ recommande de limiter l’exposition solaire, d’évidence en particulier en été. Elle est susceptible de favoriser la proliférations des lésions cutanées et leur intensité.

2-  Les taches achromiques (de couleur blanche) sont également très fréquentes chez les personnes atteintes et ce dès les premiers mois de la vie.  Elles se situent sur l’ensemble du corps (les membres, le dos, le ventre…), parfois de manière discrète. Un examen à la lumière Wood (lumière ultra-violette) réalisé par un dermatologue  permet de mieux les localiser.

3- Les plaques « peau de chagrin » sont présentes chez 30 % des malades. Elles surviennent généralement durant l’enfance et sont principalement situées dans le bas du dos. Par endroit, la peau semble un peu épaissie et décolorée.

4- La plaque fibreuse au niveau du front est moins fréquente mais très caractéristique de la Sclérose Tubéreuse. Il s’agit d’une texture de peau plus épaisse, souvent non uniforme et de couleur rouge brunâtre.

5- Les fibro-kératomes unguéaux (ou encore appelés tumeurs de Koenig) apparaissent généralement à l’âge adulte et touchent un individu sur deux. Il s’agit d’excroissances de chair bénignes qui apparaissent sur le bord de l’ongle de la main ou du pied. Ils peuvent être plus ou moins volumineux et parfois douloureux lorsqu’ils sont en contact. Des interventions mineures permettent de les réduire ou les éliminer. 

D’autres manifestations de type dermatologique peuvent également être présentes dans la STB. Dans le domaine dentaire, la présence des puits dentaires au niveau de l’émail sont présents chez de nombreux patients et un suivi régulier chez un dentiste est recommandé. Au niveau capillaire, une alopécie (défaut capilaire) ou une poliose (décoloration capillaire) peuvent être constatés dans certains cas, mais sont plus rares.    

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